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口腔眼睛皮肤旱灾rdquo频发

 

干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺及泪腺导致唾液、泪液分泌减少的慢性自身免疫性疾病,以灶性淋巴细胞浸润为病理学特点。干燥综合征属于弥漫性结缔组织病范畴,分为原发性、继发性两种:不合并其他免疫性疾病者,称为原发性干燥综合征;继发于另一种诊断明确的结缔组织病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等,称为继发性干燥综合征。

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什么情况下易患干燥综合征

干燥综合征常见发病年龄在45-55岁,女性患者大概是男性患者的10倍,在我国是仅次于类风湿关节炎的排名第二的常见结缔组织病。

干燥综合征的确切病因和发病机制尚不十分清楚,目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等多种因素共同作用导致机体免疫功能紊乱,最终诱发疾病产生。

临床上可以见到姐妹、母女同时患存此病,或母亲患有干燥综合征,女儿患有其他结缔组织病,提示本病有一定遗传倾向。现有的研究表明一些HLA相关基因与干燥综合征及相关抗体的产生有关;另外其他一些涉及炎症反应、细胞因子、细胞凋亡等调节基因也可能与本病相关。在一些患者的泪腺唾液腺中可以检测到病毒的早期抗原和DNA,如EB病毒,推测持续的腺体内病毒感染导致免疫调节异常,从而导致持续的炎症发生。干燥综合征患者多为女性,体内雌激素水平高。因此,一些研究推测雌激素水平可能在该病的发病过程中起看一定的作用。

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干燥综合征有哪些临床表现

1.口腔的“旱灾”

多数患者较明显的主诉是有口干症状,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致讲话时需频频饮水,以保持口腔的混润;患者进食固体食物.如米饭、馒头、饼干等,常需用水送下。

约有半数患者有“猖蹶性龋齿”,是干燥综合征的特征之一。

大部分患者会出现间歇性腮腺肿痛,即腮腺炎,累及单侧或双侧,10天左右自行消退,少数持续性肿大。腮腺炎是由腮腺炎病毒侵犯腮腺引起的急性呼吸传染病,多发生于儿童和青少年时期,因此如果成年人出现反复的腮腺肿痛,应考虑干燥综合征的可能。

2.眼睛的“旱灾”

因泪腺分泌的黏蛋白减少,患者常常会觉得眼睛干涩,眼睛有异物感或砂砾感,眼泪减少,严重者欲哭无泪。此外,焦虑和抑郁可以加重眼干的症状。

3.其他浅表部位的“早灾”

除口眼干燥外,干燥综合征患者其他浅表部位也可出现干燥症状。例如,鼻腔干燥也常常发生,继而出现鼻黏膜充血、结痂和鼻出血,并且可能引起感染;气管干燥可引起慢性干咳;干燥综合征患者汗液分泌减少,皮肤干燥无光泽,可出现皮肤瘙痒和脱皮;女性患者可出现阴道干燥继而可能引起阴道瘙痒、刺激症状,甚至性交困难。

4.口干、眼干之外的系统性表现

口干、眼干或许还可以耐受,一且出现全身症状及腺体外表现,应引起足够的重视。大部分干燥综合征患者会抱怨全身多个关节疼痛,但多不严重,不会像类风湿关节炎一样出现关节的侵蚀破坏,常为一过性表现。干燥综合征也常累及内脏各个系统。多表现为肾脏、呼吸系统、食管肠道、肝脏及胰腺、周围神经、血液系统等受累的表现。因此,干燥综合征不仅要评估患者眼睛和口腔情况,还应警惕其系统损害的可能,一旦发现,及早进行干预和治疗。

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干燥综合征如何诊断

1.血、尿常规及其他常规检查

一些患者出现贫血、白细胞计数减低、血小板计数减少,大概半数患者有亚临床小管性酸中毒表现,即尿pH>6.0,24h尿Na+、K+、Ca+排出增加等。部分患者可出现红细胞沉降率增快、C反应蛋白水平增高,这是机体炎症反应的表现。

2.自身抗体

抗SSA/SSB抗体与疾病活动性无关,不随疾病的缓解而消失。除抗SSA和抗SSB抗体外,干燥综合征患者体内也常存在着其他一些自身抗体,可协助医生进行综合判断,评估是否合并其他自身免疫性疾病。

3.高球蛋白血症

大部分干燥综合征患者有高球蛋白血症,以IgG增高为主,与疾病活动性相关,可引起皮肤紫癜、红细胞沉降率加快等。

4.X线及CT检查

胸部X线及CT检查可见肺间质纤维化、肺大疱等改变,肾小管酸中毒患者可以出现骨密度降低的表现,严重者可出现病理性骨折。有助于评估肺、肾受累情况。

5.眼科及口腔科检查

口腔科、眼科的检查对于干燥综合征的诊断尤显重要,应在口腔科及眼科协助下完成相关检查。眼科常用的泪腺分泌功能检测包括Schimeri试验、泪膜破碎时间、角结膜染色试验等,其中对诊断最有帮助的是角结膜染色试验。

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干燥综合征如何治疗

1.口眼干的对症治疗

患者应该注意口、眼卫生,增加周围环境湿度以保持口眼的湿润。忌烟酒,避免服用引起口干的药物,如阿托品等,保持口腔清洁,勤漱口,预防龋齿和口腔继发感染,此外,使用含氟的漱口液漱口可减少龋齿的发生。

使用泪液的替代物,可以缓解眼干症状,减少眼部并发症的发生。人工泪液,有多种非处方制剂,患者应根据自己的情况使用,以缓解症状为主。口干最直接的解决办祛是饮水或含漱,咀嚼无糖口香糖等可以刺激唾液的分泌。人工唾液也有多种制剂,但人工唾液作用时间短,口感差,没有人工泪液那样应用广泛。

2.免疫抑制和免疫调节治疔

没有严重并发症或重要脏器受累的患者,糖皮质激素及免疫抑制剂(除羟氯喹)并不能明显改善干燥症状或增加唾液流率,反而有较多的不良反应。对于有要脏器受累或为继发性干燥综合征的患者,应使用糖皮质激紫和免疫抑制剂治疗。对于出现神经系统受累或血小板减少的患者可用人静脉用免疫球蛋白(IVIG),需要时可以重复使用。

3.中医中药治疗

本病在治疗时应该根据病位所在、体质差异、病情变化及四季区别等详加审查,予以论治;在滋阴润燥的同时,佐以疏风通络、活血化瘀、健脾和胃、祛风化痰等药物,并时时顾护胃气,以防滋阴之品滋腻碍胃。

作者简介

吴洋

科主任、内科主任医师、教授,硕士生导师

擅长风湿病、类风关、强直性脊柱炎、痛风、骨质增生及肾病的治疗。

光华院区出诊时间:周一、二下午,周三上午

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