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皮肤皲裂干燥综合征NO

 

干燥综合征(英文缩写:SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病。

常见症状:

眼干:常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多。后期可反复出现睑板缘感染、结膜炎等。

口干:早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少,需辅助用水进食。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。由于唾液减少,易发生龋齿,出现猖獗齿。如图:

腮腺肿大:不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。

其他:可出现关节痛、耳鼻咽喉部干燥、吞咽困难、皮肤干燥甚至无汗,甚至累及神经心血管系统,晚期出现淋巴瘤(预后欠佳)。

诊断标准:

目前公认的诊断标准是年干燥综合征国际分类标准,具体如下:

Ⅰ.口腔症状3项中有1项或1项以上。

1.每日感口干持续3个月以上;

2.成年后腮腺反复或持续肿大;

3.吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ.眼部症状3项中有1项或1项以上

1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;

2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉;

3.每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ.眼部体征下述检查任1项或1项以上阳性

1.SchirmerI试验(+);

2.角膜染色(+)。

Ⅳ.组织学检查下唇腺病理示淋巴细胞灶

Ⅴ.唾液腺受损下述检查任1项或1项以上阳性

1.唾液流率(+);

2.腮腺造影(+);

3.唾液腺同位素检查(+)。

Ⅵ.自身抗体抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)

上述项目的具体分类

1.原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:

a.符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体);

b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。

2.继发性干燥综合征患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。

3.必须除外颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

治疗方案:

1.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗

对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

2.改善症状

(1)减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。

(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤。

(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

不过就算诊断干燥综合征的病友们也无需太担心,目前干燥综合征可长期药物控制,无需太过担忧,饮食方面也无明显禁忌,注意合理膳食即可。调整好药物后仍需注意风湿免疫科门诊随访哦!

作者:林娅医师

编辑:詹雅萍医师

医院风湿免疫科门诊时间:

王国芬医师专家门诊:每周一上午、每周三全天;

朱香顺医师普通门诊:每周一上午;

詹雅萍医师普通门诊:每周二上午;

李娴医师普通门诊:每周四、五全天。


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