干燥综合征不仅仅是皮肤干燥那么简单

干燥综合征(Sjogrensyndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。

症状体征：

女性发病多于男性，男女之比为1∶9。发病年龄多数为40～60岁。

1.干燥性角、结膜炎：病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。

2.口腔干燥：病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于唾液减少，易发生猖獗齿：牙齿逐渐变黑，继而小片状脱落，最终只留残根。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

3.腮腺肿大：不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。

4.耳鼻喉表现：随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。

5.关节表现：多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。

6.呼吸系统表现：喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

7.消化道表现：除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

8.泌尿系统表现：肾功能异常，主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。

9.神经肌肉系统表现：个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

10.皮肤黏膜表现：由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。

11.心血管系统改变部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

12．血液系统：可出现白细胞减少或（和）血小板减少。淋巴瘤的发生率显著高于正常人。

治疗：

干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段，控制病情进展，避免或减少多系统损害。

1.一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道感染。

2.减轻口干、眼干等症状：应停止饮酒、吸烟以及避免使用引起口干的药物；人工泪液滴眼以减轻角膜损伤。

3.纠正低钾血症：急性发作者可予静脉补钾，平稳后改为口服枸橼酸钾，大部分患者需服钾终生治疗。

4.关节及肌肉病变、皮疹：非甾体抗炎药和羟氯喹治疗。

5.系统性损害的治疗：对合并神经系统损害、严重血管炎、间质性肺炎、肝肾损害、血细胞低下、高球蛋白血症、广泛淋巴细胞增生等需要应用糖皮质激素；对于病情迅速进展者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤等。

6．高球蛋白血症及肾小管酸中毒可血浆置换；出现恶性淋巴瘤时应积极进行淋巴瘤的联合化疗。

7.生物制剂:抗CD20单克隆抗体、TNF-α拮抗剂等。

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