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什么是婴儿肝炎综合征

 

婴儿肝炎综合征是指1岁以内婴儿(包括新生儿)由不同病因引起,主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。

本病是由某种病原体使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续,肝活检可见肝细胞多核巨细胞化和炎症改变。引起此征的病因有:1)感染性:有病毒性感染,如巨细胞病毒(cmv)、肝炎病毒、EB病毒、风疹病毒、肠道病毒、疱疹病毒、腺病毒、黄热病毒等。也有各种细菌感染及弓形体感染。

2)先天性代谢异常性疾病:如肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、α1抗胰蛋白酶缺乏症等。

3)肝内或肝外胆道异常:如先天性胆道闭锁。目前引起婴儿肝炎综合征的主要病原为乙肝病毒及巨细胞病毒,有的不同地域的报告中细菌感染也占相当的比例。巨细胞病毒感染在妇产科住院的产妇与新生儿中检出率较高。此征发生多为隐匿起病,如急性起病者伴有第二种感染性疾病,如无血清学证明,很可能误诊为感染中毒性肝炎。另外巨细胞病毒性肝炎与胆道畸形有关。由于婴儿肝炎综合征病因复杂,给诊断及治疗带来困难,

有人提出婴幼儿黄疸见于下述情况时,更应多考虑病毒性肝炎以外的诊断:

1)新生儿及婴幼儿的黄疸;

2)热程较长、热度过高、血象过高或过低时;

3)黄疸长期持续不退;

4)伴明显贫血;

5)伴多系统损害征象。

临床表现:多在生后1~2个月起病,由于影响的脏器多,临床表现很复杂。主要表现有:

(1)肝病表现肝肿大,或肝脾都肿大,黄疸,尿黄染尿布,大便浅黄或灰白,肝功损害。

(2)胃肠道症状食欲减退,腹泻,合并肺炎的孩子常表现严重的呛奶、呛水。

(3)营养缺乏表现为营养不良、营养性贫血和维生素A、D缺乏症等。由于孩子小,生长快,胆汁淤积等影响维生素A、D吸收,肝功损害又影响维生素D在肝内羟化,所以低钙血症的孩子很多,占75%,婴儿手足搐搦症占17.8%。维生素A缺乏表现为结膜和角膜干燥混浊。婴儿肝炎综合征常因合并症死亡。

治疗:

(1)鼓励多饮水,增加胆红素排泄;

(2)对有先天性代谢酶缺陷者做相关酶学检查,做针对性治疗;

(3)由于该病大多数由病毒引起,有文献报道:应用地塞米松与干扰素治疗婴儿肝炎综合征,治疗效果较好,无明显不良反应。

(4)针对病因:如胆道闭锁、胆总管囊肿可做相应的手术加以治疗;如为细菌感染,则应选用有效抗生素静脉滴入;如为先天性代谢缺乏病引起的,例如半乳糖血症,则应限制乳品。

(5)支持疗法:为了提高机体免疫功能,可少量输新鲜血、血浆或注射丙种球蛋白。

(6)积极治疗合并症。

医院感染内科已开展全套病毒感性肝病(如甲乙丙丁戊型肝)、遗传代谢肝病(如肝豆状核病变),自身免疫肝病、脂肪肝等各型肝病病因检测、乙肝病毒DNA高灵敏度定量及耐药基因、乙肝病毒基因分型及变异测定、丙型病毒肝炎RNA高灵敏度定量、丙型肝炎基因分型,水痘-带状疱疹DNA定量、深部真菌(G实验、GM实验)、结核病感染(结核感染T细胞检测、结核杆菌DNA定量),手足口病PCR核酸系列检测:(肠道病毒EV-71型RNA、柯萨奇病毒A16型RNA、肠道通用型病毒RNA),T淋巴细胞流式细胞学(CD4、CD3、CD8.....)系列检测等全套感染性疾病检测方法。

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