病例分享吸收不良罕见病因

吸收不良常表现为腹泻、乏力等非特异性症状，其发病机制包括消化酶类的缺乏、黏膜损害以及手术所致的有效吸收面积不足等。近期，来自医院消化科的Wacrenier等报道了一例罕见原因所致的吸收不良，究其原因，竟是Cronkhite-Canada综合征，文章发表在近期的ClinicalGastroenterologyandHepatology杂志上。

病例介绍

患者男性，85岁，因严重腹泻3月入院。腹泻前6月，患者因「乙状结肠腺癌」行部分结肠切除术，术后3月复查结肠镜未见异常。

随后，患者出现乏力，体重减轻约20kg，伴慢性水样便、弥漫性水肿、脱发以及指甲营养不良。实验室检查显示低钙血症、低钾血症、低镁血症、低白蛋白血症及凝血酶原时间缩短。此外，研究者发现了生物炎症综合征及α1抗胰蛋白酶清除增加。

图1.A、B示弥漫性水肿、脱发以及指甲营养不良；C、D示胃粘膜呈颗粒性炎症表现，伴多发广基无蒂息肉

上消化道内镜、结肠镜和胶囊内镜发现从胃至直肠粘膜均呈颗粒性炎症表现，伴多发广基无蒂息肉。组织病理学检查显示粘膜固有层水肿、炎性浸润伴腺体囊状扩张、扭曲。上述结果提示息肉性质为炎性或幼年性。

图2.直肠粘膜呈颗粒性炎症表现，伴多发广基无蒂息肉

诊断及治疗

根据患者存在吸收不良综合征、蛋白丢失性肠病、肠外表现（脱发、指甲营养不良和皮肤色素沉着）以及胃肠道多发息肉，最终诊断为「Cronkhite-Canada综合征（CCS）」。

CCS是一种病因不明的罕见的非遗传性息肉病综合征。CCS患者的典型表现为多发性息肉，可累及除食管外的所有消化道，CCS的组织学改变无特异性，息肉的外形类似于幼年性息肉。CCS的息肉是否具有恶变潜能目前仍有争议。

大部分CCS患者确诊后行长期内镜随访，发现15%~25%的病例伴发结直肠癌或胃癌。CCS患者预后差，5年内死亡率达55%，仅不足5%的患者可达到完全缓解。

CCS的最佳治疗方式仍未明确。此例患者予以泮托拉唑、抗菌药物和营养支持治疗后行内镜检查，发现部分肠道病变缓解。然而，患者的远期预后仍不乐观。糖皮质激素是目前最常用的治疗方式，部分联用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）。

编辑：罗妍