在中国，它的诊断只是冰山一角

国内对乳糜泻（CD）的认识尚不充分，确诊的病例数也极为有限，但很多病例只是冰山一角——被掩盖在功能性消化不良或肠易激综合征（IBS）等诊断之中了。IBS和CD的症状多有交叉，但治疗方案和预后却大相径庭。——夏璐医生上海国际医学中心消化科主任医师小麦似乎成了我们日常生活中不可或缺的一种食品原料。如果有一天，医生告诉你不能吃任何由小麦制成的食品，该怎么办？何为乳糜泻？乳糜泻(Celiacdisease,celiacsprue)是基因易感人群在摄入含麸质（小麦、大麦和黑麦中含有的蛋白质）的食物后产生的一种自身免疫性肠病。又称麦胶性肠病(glutenousenteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropicalspure)、特发性脂肪泻(idiopathicsprue)。乳糜泻在白种人中有着约1%的发病率。由于人种差异，国人患乳糜泻的情况似乎并没有国外那么严重。随着环境的改变和境外人口的增加，越来越多的研究表明，乳糜泻在中国的发病率可能并不罕见，它应当引起医生和患者的重视。乳糜泻的症状有哪些？1.消化道症状　腹泻是主要症状，典型者为脂肪泻。可伴有腹胀、腹鸣等。2.营养不良症状　乏力、消瘦、体重减轻，可有低蛋白血症；口炎、舌炎、贫血、皮肤粘膜出血倾向；骨痛、手足搐搦；感觉障碍、末稍神经炎等。也有研究认为麦胶过敏和皮肤疾病、超重问题、记忆力衰退、注意力不能集中等情况相关联。成人患者的表现可不典型，轻重不一。病程表现为发作与缓解的波动性，进食麦类食物症状加重（活动期），忌麦类食物症状缓解。由于小肠绒毛受损，所以患者可能出现乳糖不耐受现象。乳糜泻还和I型糖尿病、甲状腺疾病或其他自身免疫性疾病有一定相关性。乳糜泻的病因是什么？乳糜泻的发病是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。由于对麦胶（gluten）过敏，造成小肠（尤其是空肠）粘膜的绒毛萎缩和吸收不良，从而引起小肠吸收不良综合征。麦胶主要来源于各种麦类，如大麦、小麦、燕麦及裸麦等，麦胶蛋白（即麦素gliadin）可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶，可将其分解为更小分子的无毒物质，但在活动性乳糜泻病人，肠粘膜细胞酶活性不足，不能将其分解而致病。乳糜泻具有遗传倾向，与MHC基因密切相关，已观察到患者家属中多人得病，在家族中的无症状者，可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者。乳糜泻的检查方法上海国际医学中心消化科主任医师夏璐表示，目前国外指南已建议对腹泻型或混合型IBS进行乳糜泻相关的血清学检查（h-tTGIgA,DGPIIIgA）。是否应该对所有IBS患者进行CD的筛查呢？从经济及患者接受的角度考虑似乎也不太切合实际，我们应该综合考虑患者的饮食习惯、发病情况来选择病例，特别要重视所谓的“难治性IBS”患者。1．实验室检查血常规：可有轻度低色素大细胞性贫血，周围血涂片可出现靶形红细胞，Heinz小体和Howell-Jolly小体。大便Sudan-Ⅲ染色可见大量脂肪滴。血浆白蛋白降低，巨淀粉酶血症及小肠吸收功能低下。免疫改变：C3、C4降低，血清抗体阳性，包括肌内膜抗体（EMA），组织谷氨酰胺转移酶tTG-IgA,去酰胺醇溶蛋白肽DGP-IgA,DGP-IgG,gladian-IgG,gladian-IgA等。遗传学研究：HLA-DQ2或DQ8基因可能与乳糜泻的发生有关。2.内镜检查乳糜泻内镜下可表现为十二指肠皱襞结节样改变，黏膜呈镶嵌型，充气后Kerkring皱襞数目减少或消失。3.病理变化主要病理变化在于小肠粘膜，小肠粘膜绒毛萎缩、变平、变形，甚至消失。表层环状细胞减少，上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平。胞浆有空泡，核大小不一，微绒毛模糊不清。如何治疗乳糜泻？1.饮食疗法：最关键的问题是避免含麦胶饮食。如将面粉中的麦胶/面筋去除或食用无麦麸饮食。经过饮食治疗，一般3——6周症状开始明显好转，腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续半年至一年。2.对症治疗及支持疗法：注意高营养高蛋白饮食，补充各种维生素（B1、B12、A、D及叶酸）纠正水电解质失衡，纠正贫血。3.激素治疗：对饮食治疗反应不好以及不耐受无麸质饮食的患者，可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松（强的松）30-40mg清晨顿服，以后逐渐减量直至少量维持。预防措施乳糜泻与进食麦粉关系密切，故对本病的易感人群，应该尽量减少进食麦粉。避免食用含麦胶饮食(如各种麦类)，原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主：1、植物类食品可选用大米、豆类、玉米、小米、高粱、米粉、木薯粉、淀粉类或用米粉制作的糕点等。2、动物类可选用瘦肉类、鱼类、禽类、蛋类、鱼、虾、蟹等水产类；无乳糖酶缺乏者，可选用乳及乳制品。3、果菜类可选用白薯、土豆、南瓜、倭瓜、胡萝卜、山药等根茎类食物及纤维少的蔬菜；水果汁、水果冻、麦乳精、可可等饮料可作为加餐用。

（本文章获得授权，选摘自“木森说”）

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夏璐

上海国际医学中心内科执行主任

内镜中心主任兼首席医师

消化科内科主诊医师

专业领域为消化内科及消化内镜，擅长消化系统常见疾病、胰腺疾病、炎症性肠病的诊治及消化内镜

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