请关注乳糜泻
WHO对乳糜泻的描述：发病很普遍，早期发现很困难，血清筛查敏感性和特异性很高，治疗很有效，不治疗可能导致并发症的发生。
来源：医学界消化频道
作者：上海国际医学中心夏璐
乳糜泻（Celiacdisease），是一种在西方国家发病率较高，但在我国少见或大家认识尚不充分的疾病，又称麦胶性肠病。年代，欧美国家不少人发现他们对主食面包过敏，报道的发病率为1/至1/不等，估计平均发病率为1/。由于对麦胶（gluten）过敏，造成小肠（尤其是空肠）粘膜的绒毛萎缩和吸收不良，从而引起小肠吸收不良综合征。乳糜泻的发病是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。
麦胶主要来源于各种麦类，如大麦、小麦、燕麦及裸麦等，麦胶蛋白（即麦素gliadin）可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶，可将其分解为更小分子的无毒物质，但在活动性乳糜泻病人，肠粘膜细胞酶活性不足，不能将其分解而致病。
（麦麸可形成稳定的蛋白质结构，使面包体积膨胀，更具质感，麸质也是很好的保鲜剂）
诊断
临床表现
1.消化道症状 腹泻是主要症状，典型者为脂肪泻。可伴有腹胀、腹鸣等。
2.营养不良症状 乏力、消瘦、体重减轻，可有低蛋白血症；口炎、舌炎、贫血、皮肤粘膜出血倾向；骨痛、手足搐搦；感觉障碍、末稍神经炎等。
也有研究认为麦胶过敏和皮肤疾病、超重问题、记忆力衰退、注意力不能集中等情况相关联。成人患者的表现可不典型，轻重不一。病程表现为发作与缓解的波动性，进食麦类食物症状加重（活动期），忌麦类食物症状缓解。由于小肠绒毛受损，所以患者可能出现乳糖不耐受现象。乳糜泻还和I型糖尿病、甲状腺疾病或其他自身免疫性疾病有一定相关性。
（麦胶过敏导致的皮疹：疱疹样皮炎）
实验室检查
1.血常规：可有轻度低色素大细胞性贫血，周围血涂片可出现靶形红细胞，Heinz小体和Howell-Jolly小体
2.大便Sudan-Ⅲ染色可见大量脂肪滴
3.血浆白蛋白降低，巨淀粉酶血症及小肠吸收功能低下
4免疫改变：C3、C4降低，血清抗体阳性，包括肌内膜抗体（EMA），组织谷氨酰胺转移酶tTG-IgA,去酰胺醇溶蛋白肽DGP-IgA,DGP-IgG,gladian-IgG,gladian-IgA等
5.遗传学研究：HLA-DQ2或DQ8基因可能与乳糜泻的发生有关
内镜检查
乳糜泻内镜下可表现为十二指肠皱襞结节样改变，黏膜呈镶嵌型，充气后Kerkring皱襞数目减少或消失。
（小肠粘膜结节状改变）
（建议活检部位，至少应采检4-6块组织）
病理变化
主要病理变化在于小肠粘膜，小肠粘膜绒毛萎缩、变平、变形，甚至消失。表层环状细胞减少，上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平。胞浆有空泡，核大小不一，微绒毛模糊不清。
（小肠绒毛形态和病理学的改变）
全面的的诊断=病史+家族史+体格检查+血清学检查+肠粘膜活检
并发症
1.合并恶性肿瘤者占15%，食管癌及淋巴瘤较多见；
2.神经系统症状可见周围神经炎及中枢神经系统变化；
3.小肠溃疡，可引起穿孔及瘢痕性梗阻。预后不良；
4.骨变化骨软化最常见，由于继发的甲状旁腺功能亢进，严重者可引起骨折；
5.因营养不良使垂体功能低下，表现为各个内分泌腺功能障碍，甲状腺、肾上腺、性腺等功能低下。
治疗
1.饮食疗法：最关键的问题是避免含麦胶饮食。如将面粉中的麦胶/面筋去掉或食用无麦麸饮食。经过饮食治疗，一般3——6周症状开始明显好转，腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续半年至一年。
2.对症治疗及支持疗法：注意高营养高蛋白饮食，补充各种维生素（B1、B12、A、D及叶酸）纠正水电解质失衡，纠正贫血。
3.激素治疗：对饮食治疗反应不好以及不耐受无麸质饮食的患者，可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松（强的松）30-40mg清晨顿服，以后逐渐减量直至少量维持。
无麸质食品GlutenfreeDiet（GDF）
国际食品法典委员会（CAC）作了如下规定：未使用含麸质的谷类加工的食品，或麸质含量不大于20mg/kg，可以称为“无麸质食品”。符合GDF条件的食品可在食品标签上产品名称旁标识“无麸质食品”字样。我国在年4月，发布了新的《预包装食品标签通则》，其中增加了食品中可能含有致敏物质时的推荐标示要求。FDA在年8月发布，对于glutenfree的标示属于自愿行为，并非强制。
（1）植物类食品可选用大米、豆类、玉米、小米、高粱、米粉、木薯粉、淀粉类或用米粉制作的糕点等。
（2）动物类可选用瘦肉类、鱼类、禽类、蛋类、鱼、虾、蟹等水产类；无乳糖酶缺乏者，可选用乳及乳制品。
（3）果菜类可选用白薯、土豆、南瓜、倭瓜、胡萝卜、山药等根茎类食物及纤维少的蔬菜；水果汁、水果冻、麦乳精、可可等饮料可作为加餐用。
需要注意的是GFD针对的人群并不只限乳糜泻，它包括三个方面，一是小麦过敏（wheatallergy）；二是自身免疫疾病，包括了乳糜泻、麦胶性共济失调（glutenataxia，自身抗体影响小脑所致）；三是麦胶不耐受，即glutensensitivity。
（麦胶性共济失调导致步履不稳，肢体摇晃，动作反应迟缓等）
含有麦胶的食品/物品
-馒头、面条、通心粉、麦片、蛋糕、饼干、点心及各种用面粉制作的西点
-麦芽类制品，如啤酒、面酱、面筋、糕点以及麦类制的饮料、酒类等
-西餐中的奶汁鸡、奶汁鱼、奶汁肉和用面制的汤等
-加工的肉类、薯片、炸薯条等也含有麦胶，甚至在口红及某些药物中也含有麦胶
强调GFD是庸人自扰吗？
随着对乳糜泻的重视，西方国家有越来越多人开始严格禁食含有麦胶的食品，据传美国有近30%的人表示他们在饮食中避免麦胶，相较于美国乳糜泻约0.8-1%的发病率，这样的饮食限制有些夸张，因此有人认为所谓的GlutenFree是个faddiet，也就是大众过分鼓吹了乳糜泻的发生及对麦胶的过敏情况，使得选用GFD似乎已经成为一种高冷的风尚，还有传说其具减肥之效而使GFD更加成为饮食革命的新宠（有学者认为它的减重作用完全是因为去掉了谷物摄入）。我国乳糜泻的发病情况还没有明确的统计数据，由于人种差异，国人对麦胶过敏的情况似乎并没有国外那么严重，但随着环境的改变和境外人口的增加，临床医生也应该对此加以重视。目前国内市场已经出现了GFD的供应，并且在部分城市无麦麸餐馆也应运而生，说明时尚和商业的推进作用大大领先于医学的进步。对某些有相应症状的人群，尤其是轻症患者，与其一开始就进行繁复而又昂贵的检查，倒不如在一定时间内以GFD干预，观察症状有无改善，也算是一种有益无害的诊断性治疗。
（部分图片来源于WebMD）
作者简介：
夏璐，MD，PhD，上海交通大学医学院副教授。曾任医院消化科副主任医师，硕士研究生导师，诊断教研室副主任，现为上海国际医学中心内镜中心主任及大内科行政主任，医院胃肠及肝病科客座副教授（年起）。现任中华医学会消化分会青年委员、中华医学会消化内镜分会青年委员，上海医学会消化分会胰腺学组副组长和上海医学会消化内镜分会超声内镜组成员、中华医学会消化分会微生态协作组成员。任《中华消化杂志》、《中华消化内镜杂志》、《中华全科医师杂志》、《JournalofDigestiveDisease》审稿专家。
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