鲜红斑痣及血管瘤导致的几种特殊情况

　　血管瘤和脉管畸形综合征是指患者某种血管瘤(如PWS)和脉管畸形(如海绵状混合型血管瘤)，同时又规律性伴发另一些特殊的病理情况，从而构成独立的有特殊性的综合征。目前已知的相关综合症有十余种，现将比较常见的四种分述如下：

　　1.Sturge-weber综合征(SWS)

　　脑颜面血管瘤综合征，又称脑三叉神经血管瘤综合征。主要特点是：PWS类及深部脑膜(软脑膜)及脑组织与脉络膜，导致面部血管畸形，癫痫发作，偏瘫或智力低下，以及青光眼、视神经萎缩、失明等。V1是眼神经分布区，V1~V2是上颌神经分布区，三叉神经第一支是眼神经。

　　2.Klippel-trenaunay综合症(KTS)

　　骨肥大性静脉曲张综合征。特点：1.病肢出现大面积血管瘤，2.自幼病肢发生静脉曲张3.病肢所有组织均肥大，尤其是骨肥大。

　　大多发生于十岁以前，多见于下肢，上肢不足6%，75%为单侧。典型的血管瘤、浅静脉曲张、组织增生三联征。会出现多种畸形：1.淋巴管畸形、肢体水肿。2.同侧臀部肥大。3.合并畸形、肢体变粗变大、单侧常为短缩、废用性萎缩。4.并指、皮炎湿疹、青光眼、结膜炎、毛细血管扩张、视网膜静脉畸形。

　　3.Beckwith-widemann(Bws)

　　表现为：面部PWS同时伴有舌肥大、脐突出、内脏过度发育。其中50%可导致胰岛细胞过度生长而导致低血糖。

　　4.血小板减少性血管瘤综合征(KMS)

　　又称毛细血管瘤伴血小板减少紫癜综合征。

　　特征：较大和巨大血管瘤伴发血小板减少，继而发生出血、贫血、严重可致DIC。

　　多为婴幼儿。无性别差异。血管瘤多见于体表或颌面部，但以四肢为多见，可单发也可多发，出血一般表现为皮肤紫癜。

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