运城广济消化专科医院类癌是怎么回事

类癌是怎么回事？

1.定义

类癌又称嗜银细胞瘤，此种细胞来源于胚胎神经嵴，广泛分布于消化道，能产生多种肽胺类激素。是一种低度恶性、生长缓慢、预后相对较好的恶性肿瘤。因其具有分泌激素的功能，部分病例在临床上可出现类癌综合征。肿瘤分泌过多以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质，引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。

2.发病部位

类癌可见于消化道的任何部位，其中最常见的是回肠远端的1/3、直肠、阑尾。其他部位包括食管、小肠、大肠、胃、胰、总胆管、支气管及卵巢等。消化道是类癌发生率最高的器官，占73.7%，其次为呼吸道，约占25.1%，其他部位的类癌罕见。

3.5-HT是类癌综合征患者的主要病理生理基础。

通常身体每日产小量的5-HT，储藏在胃肠道黏膜。正常食物中的色氨酸只有约1%的量转变成5-HT，巨大类癌组织可使食物中全部色氨酸转变成5-HT。5-HT在体内进一步代谢成为5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）。本病患者，日从尿中排出-mg，所以测定尿中5-HIAA含量，可以诊断本病。由于色氨酸多被用于合成5-HT，病人可表现烟酸缺乏，而出现癞皮病。

4.临床表现

类癌综合征临床表现原则上发生于广泛肝转移时，其机制为肝不能对5-HT等活性物质提供足够的灭活能力，过多的5-HT进入体循环，引起症状。其主要原发病为小肠类癌。

类癌综合征患者心内膜、胸膜、腹膜、腹后壁等部位均有纤维组织增生，其原因可能为过多的5-HT等代谢产物所致。其所引起的病理改变有盆腔纤维化致泌尿道梗阻1.皮肤潮红：主要发生在面、颈及日光暴露区，也可遍及全身，为阵发性，可突然发作，为鲜红色，持续时间可自数分钟至1-2d，皮黑的病人颜色改变多不明显。常同时伴有面部及眼眶周围水肿、心动过速、血压低、及肺胃肠的症状；病人常有温热感；有时只见球结膜的血管扩张。诱发刺激有进食（尤其乙醇）、疼痛、体力活动、情绪波动等。儿茶酚胺能引起发作。皮肤潮红如果阵发数年，则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变，即多数细血管扩张及轻微红色，特别易见于颊部、鼻部、上唇及下颏。关于皮肤潮红的发生机制可能由于类癌组织产生过多血管扩张激肽、组胺、前列腺素致血管扩张；能致皮肤片状潮红。2.胃肠道症状：腹泻、腹痛、腹胀及里急后重较为常见，程度轻重不亦可有恶心、呕吐、肠梗阻和吸收不良腹泻。当类癌有巨大肝转移时，致肿瘤相对性缺血、坏死、出血，伴有阵发性严重右上腹痛、右肩痛、发热、白细胞偏高和其他全部急腹症表现。类癌向浆膜和肠系膜淋巴结转移，可致肠粘连、固定、牵拉、梗阻、缺血。3.心脏症状：通常血压正常或降低。当皮肤潮红时，可有严重低血压，甚至休克。高血压并不多见，但高血压与严重头痛倾向较多见于原发性支气管类癌而转移者。晚期可有充血性右心衰竭，为致死的常见原因。心脏听诊杂音表示为肺动脉瓣狭窄，三尖瓣狭窄和闭锁不全。水肿可由于心力衰竭、腹泻、蛋白丢失、肝转移瘤等发病。心内膜纤维化主要侵犯右心瓣膜及心内膜，肺动脉瓣狭窄，三尖瓣狭窄和闭锁不全最为常见。左心受累最轻，心脏受累主要是肝转移瘤所产生的5-HT等物质进入右心所致，故右心内膜易受累。肺能使这些物质灭活，故左心不亦受累。当肺有类癌组织或有右至左的分流时，这些物质逃避了肺的灭活而达左心，遂有左心瓣膜病变。4.肺症状：20%-30%的类癌患者有哮喘和呼吸困难，其表现与支气管哮喘相同。5.营养不良：表现消瘦，甚至呈恶液质，这是由于肿瘤的分解代谢作用和严重腹泻所致。晚期病例可有癞皮病和痴呆，其烟酸缺乏的原因有二：腹泻致烟酸及其前体色氨酸摄入不足；类癌组织利用大量色氨酸合成5-HT。6.其他：类癌综合征对妊娠不利，易致早产、死产和胎儿生后不久死亡。实验表明，5-HT对妊娠动物胎儿及胎盘有毒性作用。

5.诊断

尿中5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）测定：原理：99%的5-HT在体内转变成5-HIAA经尿排出，故测尿中5-HIAA增多，有诊断价值。诱发试验：饮乙醇10ml，约1/3病人3-4min后出现皮肤潮红。静脉注射儿茶酚胺（去甲肾上腺素不超过15-20pg或肾上腺素不超过5-IOμg）可以引起皮肤潮红，但本法可引起血压下降，休克等严重症状，不宜轻易使用。内镜下彩超示（1）病灶呈低回声结节；（2）病灶内部回声均匀；（3）病灶边界清晰；（4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层。寻找其他部位的类癌：X线胸部检査、支气管镜检査、盆腔检査、B型超声、CT、选择性血管造影等探査胰外脏器肿

瘤。

6.治疗

1.手术治疗：未转移的类癌可以手术切除治愈。其他如回肠类癌因已有肝转移，手术切除部分肝或转移癌可缓解症状。因腹之局部纤维化致肠系膜血管闭塞和肠段缺血，切除此坏死肠段可获长期缓解。2.化学疗法：由于本病过程较缓，且化疗效果欠佳，在早期除非症状显著影响生活，一般不用化疗。单用氟尿嘧啶或环磷酰胺，有效率为23%-33%。3.肝动脉闭塞：方法有肝动脉结扎或栓塞。症状缓解期3-10个月。如果同时开腹切除回肠原发瘤或坏死小肠，效果更好。肝动脉闭塞后加化疗，对症状缓解比单用一种治疗效果更好。4.生长抑素：能立即缓解症状，降低血浆5-HT及尿5-HIAA。5.对氯苯丙氨酸：是色氨酸羟化酶抑制剂。此酶是色氨酸转变成5-HT所需之酶。6.干扰素：能改善症状。36例报道中，有42%的病人尿5-HIAA量减少，11%瘤体缩小。7.类癌综合征伴发之心脏病：为最严重的并发症，甚至致死。目前难以逆转或停止此心脏内膜纤维化的发展。对严重瓣膜损坏者，有的可考虑瓣膜置换。

???7.预后

1.本病诊断以前多有数年的病史，甚至10-15年病史。病程进展缓慢，自发缓解及加剧，但总的情况是逐渐恶化。最后多死于心力衰竭、肝衰竭或肠梗阻。保守治疗包括营养和药物，可维持很长时间。类癌综合征是慢性病，即使已有广泛转移，较其他同样范围的小肠肿瘤预后会好些，有的仍能存活5-20年。2.有人观察，本病的存活期中位数自第1次皮肤潮红算起，为38个月；自24h尿5-HIAA＞mg起为14个月；自类癌心脏病起只有11个月。3.回肠类癌手术切除一段小肠，由于减少肠的吸收面积，会加剧原来的腹泻和营养不良。切除远端回肠，会损伤胆盐的肝肠循环，肠道丢失过多胆盐，能使腹泻加剧。

治疗：肿瘤直径≥50px者60%～80%有转移（外科手术），≥1.0且2.0cm者10%～15%有转移（内镜下治疗，注意是否要追加外科手术），1.0cm者转移不足2%（ESD）。因此，一般将肿瘤直径是否≥2cm作为判断直肠类癌良、恶性的关键指标。

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